Разное

Антифосфолипидный синдром: описание болезни, лечение

612
0
53
Антифосфолипидный синдром (АФС) относится к разряду аутоиммунных патологий, которые способны вызывать различные поражения внутренних органов и систем. Заболевание сопровождается ярко выраженной симптоматикой и приводит к образованию тромбозов в зависимости от места локализации. Патология требует оперативного лечения и постоянного контроля лечащим специалистом.

Описание болезни антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром – патологический процесс, относящийся к разряду ревматологических заболеваний. Состояние выражается в повышенной свертываемости крови и приводит к образованию тромбов в сосудах, артериях.

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром приводит к образованию тромбов в крови

При наличии данной патологии происходит повышенное образование антифософлипидных антител (АФЛА). В здоровом организме образование подобных антител наблюдается в 1–12% случаев. Частота обнаружения возрастает с возрастом.

Антифосфолипидные антитела оказывают негативное воздействие на клетки эндотелия, отвечающие за предупреждение образования тромбозов. При этом происходит снижение уровня гуморальных веществ, отвечающих за скорость сворачивания крови.

Развитие болезни наблюдается чаще всего у женщин в молодом возрасте от 20 до 40 лет. Однако заболеванию подвергаются и мужчины, и дети, в том числе новорожденные.

Классификация: типы АФС

Заболевание подразделяется на виды в зависимости от этиологии и патогенеза.

Типы АФС:

  1. Первичный. Образуется при развитии каких-либо внутренних заболеваний.
  2. Вторичный. Причиной развития служит иное аутоиммунное расстройство.
  3. Катастрофический. Отличается обширным поражением тромбозом внутренних органов.
  4. АФЛА-негативный. При данном виде определить наличие маркеров лабораторными исследованиями невозможно.

Клинические данные о статистике развития болезни отсутствуют ввиду недостаточной информации о природе происхождения патологии.

Причины развития АФС

Причины, по которым происходит развитие АФС, на данный момент неизвестны. Среди основных факторов выделяют генетическую, или наследственную, предрасположенность. Повышенное образование антифосфолипидных антител может происходить на фоне других внутренних патологических процессов.

Возможные причины:

  • вирусные и бактериальные заболевания – гепатит, венерические болезни, малярия, мононуклеоз;
  • аутоиммунные нарушения – системная красная волчанка;
  • злокачественные новообразования;
  • тромбоцитопеническая пурпура;
  • ревматоидный артрит;
  • различные формы микроангиопатии;
  • синдром Шегрена.

Известны случаи развития синдрома на фоне приема некоторых групп лекарственных препаратов: психотропные вещества, стероидные контрацептивы, гидралазин.

Признаки заболевания

Антифосфолипидный синдром вызывает обширное поражение кровеносных сосудов, артерий, вен, на фоне чего симптоматика имеет огромное разнообразие и проявляется в виде различных нарушений. В большинстве случаев поражаются глубокие вены нижних конечностей, печеночные вены и артерии сетчатки.

Кожные проявления:

  • локальные кровоизлияния, внешне напоминающие васкулит;
  • образование подкожных гематом, системная склеродермия;
  • кровоподтеки в области ногтевого ложа;
  • некроз дистальных участков кожи на нижних конечностях;
  • образование незаживающих язв;
  • эритема нижних и верхних конечностей;
  • подкожные узлы.

Со стороны сосудов нижних конечностей наблюдаются различные ишемические расстройства: нарушения трофики мышц, холодные конечности. В некоторых случаях образуется гангрена. Состояние сопровождается болезненными ощущениями, отечностью, повышением температуры тела или ознобом. Возникает тромбофилия.

Крупные сосуды в месте образования тромба:

  • перепады в уровне давления на верхних и нижних конечностях;
  • синюшность и отечность в области верхней полой вены;
  • расширение вен в области шеи, лица;
  • образование носовых кровотечений;
  • кровотечения в пищеводе, бронхах;
  • болезненные ощущения в области паха, нижних конечностях, отечность.

Признаками нарушений в костной системе являются некротические поражения костной ткани в области образования тромба. Состояние сопровождается болевыми ощущениями и нарушенной трофикой прилегающих тканей, наблюдается затрудненность подвижности. При этом происходит развитие остеопороза, который не связан с приемом гормональных средств. Процесс сопровождается сильными болями.

Признаки антифосфолипидного синдрома со стороны органов зрения:

  • развитие атрофии в зрительном нерве;
  • образование тромбов в области вен и артерий, расположенных в сетчатке глаза;
  • процесс кровоизлияния;
  • экссудативные нарушения – образование воспалительной жидкости.

Состояние угнетающе действует на зрительные функции и может вызвать частичную или полную потерю зрения.

Почечные нарушения:

  • инфаркт органа – сопровождается сильными болями и выделением мочи с кровавыми примесями;
  • образование тромбоза в почечной артерии – возникает резко, сопровождается диспептическими расстройствами и болевыми ощущениями;
  • микроангиопатия – состояние впоследствии может спровоцировать почечную недостаточность.

При почечных расстройствах негативному воздействию подвергается область надпочечников. Ситуация может осложниться и привести к различным кровоизлияниям и инфаркту надпочечников.

Нарушения со стороны ЦНС:

  • развитие ишемической болезни, инсульт;
  • общее недомогание, головокружение;
  • паралич мускулатуры;
  • головные боли, мигрень;
  • психические расстройства.

Образование тромбов в области сердечно-сосудистой системы может привести к предынфарктному состоянию, инсульту или инфаркту. Поражение печеночных артерий осложняется инфарктом органа или развитием синдрома Бадда – Киари.

АФС также оказывает негативное влияние на беременность и рождение ребенка.

Диагностика АФС

Для назначения терапии необходимо провести диагностические мероприятия. Причинами для обследования могут служить нарушения и дополнительные факторы, которые повышают риски развития патологии.

Антифосфолипидный синдром (АФС)

Антифосфолипидный синдром (АФС) диагностируется по анализу крови

Венозные и артериальные тромбозы, наличие трофических язв, а также пониженная концентрация тромбоцитов в крови могут служить причинами для подозрений развития антифосфолипидного синдрома. При наличии нескольких признаков одновременно происходит постановка диагноза с дальнейшими клиническими исследованиями.

Для подтверждения патологии назначается АФС-исследование – диагностика крови на определение антител к фосфолипидам (АФЛА).

Дополнительные анализы:

  • наличие антител к кардиолипину;
  • антитела к ДНК;
  • исследование на определение ревматоидных признаков;
  • антикоагулянт красной волчанки;
  • антитела к эритроцитам;
  • реакция Вассермана.

Определение реакций позволяет с высокой точностью определить развитие болезни.

Лечение антифосфолипидного синдрома

При лечении учитывается форма и характер протекания болезни. Схема лечения разрабатывается лечащим врачом. В качестве средств могут назначаться антиагрегантные препараты и антикоагулянты. При АФС, образовавшемся на фоне протекания красной волчанки, назначаются лекарственные средства, относящиеся к группе глюкокортикостероидных препаратов.

В дополнение для устранения воспалительных реакций применяются противовоспалительные средства нестероидной группы. При беременности и только под наблюдением врача используются внутривенные инъекции иммуноглобулина.

Высоко себя зарекомендовали препараты, относящиеся к группе ингибиторов апоптоза, пептиды на основе антикоагулянтов, цитокины.

В состав комплексной терапии также входят различные антиоксиданты, витамины группы B, аминохинолиновые лекарственные средства. Дополнительно может назначаться инструментальный способ лечения – плазмаферез.

Прогноз и профилактика

Прогноз лечения зависит от формы заболевания и своевременного обращения к специалисту. При вторичном поражении пациентам рекомендуются постоянное наблюдение у ревматолога и систематические исследования крови на уровень антител.

Неблагоприятными факторами для развития патологии является тромбоцитопения, выраженная артериальная гипертензия, повышенное содержание антител к кардиолипину.

Во избежание развития рецидивов и обострений рекомендуется своевременно проходить профилактическую диагностику и вовремя заниматься лечением инфекционных и вирусных заболеваний.

АФС нередко развивается на фоне внутренних патологий. Своевременное обращение за медицинской помощью поможет избежать осложнений. При соблюдении всех предписанных рекомендаций прогноз на клиническое излечение носит благоприятный характер.

Также интересно почитать: почему при беременности сгущается кровь

Видео

Видео: j6SnTd8JB3w
⚠️ Представленная информация не может быть использована для самостоятельной постановки диагноза, определения лечения и не заменяет обращение к врачу!
0
Ещё по теме
Есть вопросы или хотите обсудить данную тему?
Напишите все, что вас интересует в комментариях
Комментарии 53
Татьянка

Москва АФС антифосфолипидный синдром. Кто сталкивался? Как лечили? Интересуют клиники в Москве и конкретные фамилии врачей, которые смогли помочь, так как у нас в городе не занимаются лечением афс.
АФС 20 при норме до 11
И Пролактин 44 при норме 27 (но это возможно от беременности ещё не упал)
P.S. Для подруги спрашиваю. Три выкидыша на раннем сроке 5-6 недель.
Татьяна

Был слабо положительный ставили имуноглобулин но выходит в хорошую копеечку.

Татьянка

Главное результат. Там на лечения уже куса денег угрохана. И вот выявили этот афс, а у нас он не лечится, ближайшее Москва. Быстро помог? Это перед планированием делают? Или во время беременности тоже на контроле и на уколах?

Татьяна

Перед планированием. У меня тоже 1 выкидыш. 1 замершая. 1 аэмбриония. Отправили на эко с пгд + имуноглобулин. Только благодаря этому родила. Оказалось еще плохое качество яйцеклеток 🤷♀️ так что дело может быть не только в афс. Нужен хороший репродуктолог и гемотолог .

Анна

Хочу вас расстроить, но АФС вообще пока не научились лечить. Но с ним вынашивают и рожают на терапии.
"Афс 20 при норме до 11" непонятная фраза.
Рекомендую обратиться в ЦИР, у них есть и онлайн консультации.
Так же можно в институ ревматологии, т.к. АФС это стезя ревматологов

Татьянка

У девушки болит колено, что то наподобие разрушения сустава как я поняла, это как то связано 🙄

Анна

Очень похоже, к ревматологу. Еще бы сдать АНФ и на СКВ проверить

Татьянка

Спасибо

Алина

Всем привет, расскажите пожалуйста у кого или тромбофилия или афс разрешали ли вам уезжать куда то, мне врач не разрешил выезжать сейчас, в Москву нужно было, в сентябре у братишки свадьба в Москве у меня там даст Бог будет 31 неделя, кто нибудь ездил на поезде сутки или в самотеле пару часов на таком сроке, если естественно самочувствие хорошее.

яна

У меня тромбофиличиский синдром, езжу везде до сих пор, на 31 недели я думаю ничего страшного что вы съездите!

Алина

А вы какие препараты принимаете против тромбообразования? Яна клексане, и тромбо асс на ночь

Наталья

А как афс влияет на поездки? Врач не говорила? У меня афс и тромбофилия, ездили в Казань 2 раза. Тяжело просто было ездить, поясница болела. Но на свертываемость это никак не повлияло.

Алина

И геник и гематолог сказали что долго нахождение в одной позе не безопасно, типа тромбообразование может увеличиться.

Наталья

Аа, у меня гематолог в др.городе была, я на анализы туда ездила на вашем сроке. Она мне ничего подобного не говорила. Хот вы на поезде, а мы на машине 7 часов туда и 7 обратно. Реально тяжело было.

Алина

Все врачи по разному считают, ну мне сначало гематолог не разрешил ядумалаесли геник разрешит то поеду в итоге и она не дала добро.

Алина

А вы с афс на чем выносили беременность? у меня клексан 2 раза по 0,2 метипред, тромбо асс на ночь и иммуноглобулин капают курсом

Наталья

Сначала клексан 0,2, потом 0,4. Потом фрагмин до родов и после 10 дней. В первом триместре курантил, во втором — тромбо асс.

Алина

Понятно спасибо)

Ирина
Читала в интернете, что его надо начинать лечить ещё на стадии планирования беременности. Но гематолог сказала как увижу две полоски к ней сразу и начнём колоть (ну видимо Клексан?). Опять же в инете прочитала, что именно АФС мешает забеременеть. Похоже надо менять гематолога😁
Наташа

Насколько я помню (у меня был афс под вопросом в начале беременности), афс действительно лечат до бер. А во время назначают не только клексан, а ещё метипред, капельницы иммуноглобулина. Это не руководство к действию ни в коем случае! ? Может и правда лучше поискать другого гематолога, но в Иркутске с ними не густо.

Ирина

Мне там она чето ещё навыписывала, типо к ней сразу) наверно надо ещё с другим врачем проконсультироваться)
А в Иркутске не только с ними не густо( но как быть то?

Оксана

Лечить — не вылечить, но подготовку однозначно к беременности надо вести заранее. У меня были подозрения на него, год готовилась почти. И как забеременела сразу на уколы, да.

Ирина

А мне про подготовку ни слова(

Екатерина

У меня не афс, а гиперагрегационный синдром (гомо в паи и гетере еще а чем то). Во время планирования я пью кардиомагнил, как только // сразу клексан. Странный у вас гематолог.

Ирина

Я уже сама про это думаю что странный ?

Екатерина

А что за Гематолог?

Ирина

Виноградова с Байкал Медикал

Екатерина

Буду знать кого обходить стороной)

Ирина

Хочу в декабре пойти к Ровной и что она скажет))

Екатерина

Ровная не Гематолог, а гинеколог.

Алекса

Там фолиевую активную пить надо, метафолин. А вообще как узнают, что есть афс? Есть мутации в генах, которые не факт, что при беременности активируются, поэтому вам так гематолог и сказала.

Ирина

Анализы сдавала на него.бета 2 сильно завышен)

Екатерина
Девочки, кто поможет интерпретировать анализы? Может сталкивались? Что
KisSkA

Что это за анализ, для чего нужно его сдавать?

Екатерина

Посоветовали сдать после замершей, на антифосфолипидный синдром

Dada

Вот те нате, это и есть скорей всего приятна зб… надо тебе до обследоваться. Волчаночный сдавала?

Екатерина

Все сдала. Остальные в норме. Неужто все из за него. Спрашивается, почему сразу не проверяют у таких пациенток как мы-у которых Беременность на вес золота. Нас же должны обезопасить со всех сторон

Екатерина

Подскажешь что и как дообследовать ?

Dada

Просто это говорит о невынашивание напрямую

Джейн

У меня тоже эти антитела завышены, готовимся к эко в 2020, репродуктолог сказала будем обязательно на клексане в протоколе.

Екатерина

Мне ни разу не назначали его. Опять же почему? Вы у кого эко делаете. Раз из кургана, то наверное тоже в Тюмени ?

Джейн

Я наблюдаюсь в Курганском перинатальном центре, после второго выкидыша я сама очень много анализов сдавала, в том числе на генетическую тромбофилию, и с результатами анализов попала к репродуктологу в ПЦ. Она там по этим результатам назначила сдать на АФС. Но такой диагноз не ставится по одному разу. Вам нужно будет пересдать через 3 месяца еще раз. Если они не уйдут, то вынашивать однозначно на НМГ. Нужно только дополнительный контроль гемостаза, и все будет хорошо.

Джейн

Я не знаю вашу историю подробно, но если зб не первый раз, то тогда не понятно почему не назначали вам это сдавать. Мне кажется, что сейчас очень распространенная проблема с тромбофилией, у каждой третьей эта бяка.

Екатерина

Как все сложно...

Marinka

Вот видимо и причина зб.
Надо бы к хорошему гематологу с этим. Метипред скорее всего назначат.

Екатерина

Ох найти бы мне его ещё. Будем искать

Виктория

Это суммарные антитела, надо сдавать отдельно IgG и IgM, тогда более точно можно выводы делать

Виктория

У меня ат к б2гп были повышены IgM, но единождое повышение ни о чем не говорит, надо пересдавать через 12 недель, чтобы подтвердили или опровергли истинный АФС

Екатерина

Я сдала, там все ок

ЯМАМОЧКА

Наличие этих антител говорит о АФС, гематолог скорее всего назначил и кардиомагнил и клексан — это препараты разного действия

Екатерина

Спасибо! В пт приём у гематолога

Ольга

Расскажите вкратце что вообще значит АФС, густая кровь или что ?

Екатерина

Не знаю( после консультации узнаю

Загрузить еще